Qu'est-ce que la maladie de Kawasaki ?

La maladie de Kawasaki, aussi appelée syndrome de Kawasaki, a été décrite pour la première fois dans la littérature médicale anglaise en 1967 par un pédiatre japonais dénommé Tomisaku Kawasaki, d'où son nom.

C'est une maladie rare, mais c'est la principale cause des maladies cardiaques acquises chez les enfants dans les pays développés. Elle apparaît chez des sujets de toutes origines ethniques mais elle est plus courante au Japon. Même si des adolescents peuvent en être atteints, elle affecte principalement les jeunes enfants. Approximativement 85 % des enfants souffrant de la maladie de Kawasaki ont moins de 5 ans, le pic d'incidence se situant entre 18 et 24 mois. Elle touche deux fois plus de garçons que de filles.

Les causes de la maladie de Kawasaki restent inconnues même s'il est actuellement établi qu'il s'agit d'une réaction immunitaire très forte et inappropriée à un facteur extérieur (facteur infectieux ou toxique ?) qui provoque l'inflammation des vaisseaux sanguins de l'enfant (vascularite). La maladie n'est ni contagieuse, ni héréditaire, même s'il existe probablement un terrain génétique prédisposant, ce qui expliquerait pourquoi elle est beaucoup plus fréquente chez les Japonais.

Quels en sont les symptômes ?

La maladie se manifeste par une forte fièvre inexpliquée (habituellement au-dessus de 38,9°C). La fièvre peut être accompagnée ou suivie d'une conjonctivite (rougeur des yeux) mais sans écoulement et l'enfant peut présenter différents types d'éruptions cutanées. Les lèvres sont parfois sèches, craquelées et rouges, la langue rougit et les papilles augmentent de volume (langue framboisée). Les mains et les pieds sont souvent enflés et deviennent rouge violacé. Parfois un rash survient, notamment aux doigts et aux orteils, suivi d'une desquamation caractéristique au bout des doigts et des orteils. Souvent, quelques ganglions enflent, particulièrement dans le cou. L'enfant est généralement très irritable et a sommeil.

La gravité de la maladie diffère selon les enfants. Chez 20 % de ceux qui en sont atteints, des complications cardiaques peuvent se produire bien qu'elles entraînent rarement une crise cardiaque ou une mort subite. D'autres complications, comme l'inflammation des membranes entourant le cerveau (méninges) ou des articulations, sont également possibles mais elles se résorbent habituellement d'elles-mêmes et ne laissent aucune séquelle.

Certains enfants (particulièrement ceux âgés de moins d'un an) souffrent souvent d'une forme incomplète de la maladie, c'est-à-dire qu’ils ne présentent pas tous les signes cliniques typiques, ce qui rend le diagnostic plus difficile.

Quels sont les traitements ?

Les enfants porteurs de la maladie reçoivent de fortes doses d'immunoglobuines en intraveineuse dès que le diagnostic a ètè posé. On leur donne également de fortes doses d'acide acétylsalycilique (AAS). Après que la fièvre ait baissé, l'AAS continue à être administrée pendant plusieurs mois, mais en doses plus faibles. Ce traitement a pour but d'empêcher la formation de caillots sanguins, au cas où les artères coronaires auraient été endommagées.

Témoignage d'une famille française

kawaphoto

Nous sommes parents de deux enfants, Gladys, 7 ans et Amaury, 4 ans. Nous partageons beaucoup de merveilleux moments en famille : sport, nature, jardinage, jeux de sociétés...

Il y a 2 ans, notre fils a été atteint du syndrome de Kawasaki. Nous allons vous faire part de notre grosse frayeur en quelques lignes.
Après 5 jours de fièvre à 39/40° C et plusieurs visites chez le médecin, suite à une amygdalite, nous avons décidé de conduire notre fils Amaury, âgé de 2 ans, aux urgences.
Après une prise de sang et la pose d'une perfusion pour le réhydrater, le pédiatre constate lors de l'examen clinique un certain nombre de symptômes qui ont été décrits précédemment.
Les résultats de la prise de sang arrivent : la CRP (protéine synthétisée par le foie qui sert de marqueur dans les réactions inflammatoires) est très élevée, le nombre de plaquettes est en forte augmentation.
Direction, le service de cardiologie en urgence. Pourquoi ?
Nous faisons confiance aux médecins, nous suivons en tant que parents les différents protocoles énoncés.
Nous trouvons à la fois le temps long et en même temps ça va très vite, nous avons le sentiment de ne rien contrôler. Notre fils est toujours aussi mal. Le cardiologue nous explique qu'il recherche une maladie inflammatoire liée à un dysfonctionnement immunitaire, d'où la nécessité de réaliser un examen cardiaque.
Tout est normal : ouf ! Une petite bouffée d'oxygène qui nous rassure un peu.
Cinq heures après notre arrivée aux urgences, l'atmosphère est toujours aussi pesante et nous ressentons une interrogation profonde des médecins. Quel genre de virus notre petit garçon a-t-il pu attraper ?
Plusieurs pédiatres se réunissent et le diagnostic tombe : Amaury est atteint du syndrome de Kawasaki. Le seul remède est de recevoir le plus rapidement possible une transfusion d'immunoglobulines issues de plasma. Si son corps accepte ce « produit miracle », les symptômes diminueront petit à petit et notre fils retrouvera ses forces.
Deux heures d'attente sont nécessaires pour commencer la transfusion, car la fièvre est trop élevée.
Le personnel médical nous demande en tant que parents d'être confiants, de rassurer et de préparer notre garçon.
De 17 h à 7 h le lendemain matin, Amaury a reçu les immunoglobulines. Le personnel infirmier est resté en permanence vers nous pour nous rassurer mais aussi réaliser les relevés nécessaires et s'assurer du bon déroulement.
Comme nous l'avait indiqué le pédiatre, Amaury retrouve peu à peu des forces, les symptômes diminuent. Après 3 jours d'hospitalisation, Amaury revient à la maison, content de retrouver sa sœur très touchée par sa maladie. Grâce au soutien de nos proches : parents, famille et amis, nous organisons pour Amaury une convalescence avec beaucoup de repos. Les semaines suivantes, notre petit garçon récupère, recommence à courir, à sauter, tout simplement à jouer… Quelle angoisse... Quel stress...
Aujourd'hui, deux ans après, il est suivi régulièrement par le pédiatre et le cardiologue, les rendez-vous s'espacent de plus en plus. Il a parfois de grands moments de fatigue, mais il respire la joie de vivre.
Quand on sait que 1,5 % des enfants souffrant de cette maladie décèdent pendant la convalescence d'une rupture d'anévrisme coronaire ou d'un infarctus du myocarde, nous ne pouvons que remercier le personnel hospitalier pour son professionnalisme, son écoute et son accompagnement.
Aujourd'hui, nous tenons aussi à dire un « IMMENSE MERCI AUX DONNEURS DE SANG ». Car, sans le don de plasma, pas d'immunoglobulines, donc pas de traitement pour guérir le syndrome de Kawasaki.
Alors merci les donneurs : par votre geste généreux et bénévole, vous avez sauvé notre petit garçon.
Maryline et Gaëtan
Source  texte et photo : FFDSB.